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>一概述肝肺综合征(HPS)是在慢性肝病

2021-06-29 17:14分类:养生 阅读:

 

5.原位肝移植

适用于轻型、早期肝肺综合征患者,可以增加肺泡内氧浓度和重压,能够帮助氧弥散。

动脉血气剖析:肝肺综合征时肺泡氧分压降低,小于70mmHg;SaO2降低,小于90%。直立位和仰卧位时PaO2降低,大于10mmHg;A-aPO2梯度上升15~20mmHg。呼吸室内空气和100%氧气时PaO2测定也有要紧价值。A-aPO2较PaO2更灵敏,可作为肝肺综合征的主要诊断依据。

4.对比增强超声波心动扫描和(或)肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路。

肝肺综合征表现无特异性,立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润,为血管扩张的阴影,平卧时消失,尚需与肺间质纤维化相辨别。


五 诊断

1.肺功能测定

肝肺综合征(HPS)是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合用途异常,致使的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现,临床特点为:排除原发心肺疾患后的三联征——基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。肺气体交换障碍致使的动脉血液氧合用途异常——肺泡气-动脉血氧分压差上升、低氧血症,是肝肺综合征的要紧生理基础。肝肺综合征是终末期肝脏病的紧急肺部并发症。


二 病因

3.栓塞治疗

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一 概述

符合下列条件的可以诊断为肝肺综合征:

2.肺功能障碍的临床表现

患者无原发性心肺疾病,多数在肝病基础上渐渐出现呼吸系统表现,如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸等。进行性呼吸困难是肝肺综合征最容易见到的肺部症状,发绀是惟一靠谱的临床体征,仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特点性表现。肺部检查通常没有明显阳性体征。


四 检查

2.无原发性心肺疾病,X线胸片正常或有间质结节状阴影。

4.经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)

经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以辨别病变部位,经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏锐性更高,且与气体交换障碍有有关性。

引发低氧血症的肝病病因:各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症,最主要的是慢性肝病致使的肝硬化,尤其是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病原因,并未发现其与肝硬化紧急程度具备有关性。肝肺综合征的发生进步是多种原因用途的结果,不可以单纯用门脉高压或肝功能不全来讲解。


三 临床表现

1.通常治疗

Ⅰ型——弥漫性前毛细血管扩张:弥漫分布的蜘蛛样影像,弥漫分布的海绵状或污渍样影像,吸100%氧气可以使PaO2升高。Ⅱ型——断续的局部动脉畸形或交通支:孤立的蚯蚓状或团状影像,吸100%氧气对PaO2无影响。

肝硬化患者出现肝肺综合征预后较差。


2.超声心动扫描

可改变肝肺综合征患者的氧合用途,PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改变,患者呼吸困难的症状好转。

适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞,即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合征患者。

1.原发肝病临床表现

可测定肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容积、R/T、一秒钟用力呼气容积量、肺一氧化碳弥散量等。在没有明显胸、腹腔积液的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常,但仍有较明显的弥散量改变,即便校正血红蛋白后仍明显异常。

1.急、慢性肝脏疾病,肝功能障碍不肯定非常明显。

肝肺综合征患者部CT可显示肺远端血管扩张,有很多异常的末梢分支,可提示肝肺综合征的存在,但无特异性。

2.吸氧及高压氧舱

3.肺血管造影

5.乳房X线

6.肝肺综合征的药物治疗

包括治疗原发病,改变肝脏功能或延缓肝硬化的进程,减低门静脉重压,大概降低肺内右向左分流。

5.直立位缺氧、气短、发绀,肺骨关节病。


六 治疗

是肝肺综合征的根本性治疗办法,可逆转肺血管扩张。肝肺综合征合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。

本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征,临床以原发肝病及肺部病变为特征,肝肺综合征特点性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。

4.CT检查

3.肺气体交换异常,有或无低氧血症,A-aPO2梯度大于15mmHg。

因为肝细胞功能损害程度及并发症不同有非常大差别,最容易见到的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肝肺综合征与肝病病因及程度无关,部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性衰退表现。肺血管扩张(肺蜘蛛痣)常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现,易发生低氧血症,皮下蜘蛛痣被觉得是有肝外侵犯的标志。

进展缓慢,疗效不认可。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物,被觉得可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节,降低肝肺综合征患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改变慢性阻塞性肺病的通气/血流比率,能使缺氧肺血管缩短,从而改变肺通气/血流比率。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力,改变肝肺综合征患者的低氧血症和高动力循环。现在药物治疗均未得到公认。


七 预后

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